Tipo de Articulo: Actualizaciones

Titulo: Osteomalacia Tumoral

Title: Tumoral Osteomalacia

Actual. Osteol 4(1):14:21, 2008

Autor(es): Muriel Parisi, Beatriz Oliveri


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La osteomalacia tumoral (OT) u osteomalacia oncogénica es un síndrome paraneoplásico producido por una pérdida renal de fosfato. Es una enfermedad rara, con aproximadamente 130 casos publicados. Recientemente, se han descrito varios factores de origen óseo que participarían en el mantenimiento de la homeostasis del fósforo; en conjunto se los denomina ?fosfatoninas?, y el más conocido es el Factor de Crecimiento Fibroblástico 23 (FGF-23). Ésta es una hormona proteica detectable en el suero de sujetos sanos y ha sido relacionado con la fisiopatología de tres tipos de raquitismo/osteomalacia con hipofosfatemia: dos enfermedades hereditarias (raquitismo u osteomalacia hipofosfatémicos asociado/a al cromosoma X [XLH], y raquitismo u osteomalacia autosómicos dominantes [ADHR]), y la OT. Los tumores asociados a la OT son de origen mesenquimático, de crecimiento lento, complejos y polimórficos. En general estos tumores son benignos, de tamaño pequeño, asintomáticos y de localización incierta; también se ha descrito el cuadro en asociación con neoplasias malignas. El diagnóstico presuntivo requiere la documentación de hipofosfatemia y de una disminución marcada en la reabsorción tubular de fósforo. Deben registrarse los antecedentes familiares, y proceder a estudios de localización del tumor: la TC y la RNM son de poca utilidad, y recientemente se ha visto la sensibilidad de centellogramas con análogos de somatostatina y del PET scan con fluorodesoxiglucosa. El diagnóstico de certeza se obtiene si se logra la reversión de la hipofosfatemia con la extracción del tumor. El tratamiento médico requiere dosis altas de fosfatos y calcitriol por vía oral, no siempre bien tolerados. Se han usado también el octreotide y el calcimimético cinacalcet. El tratamiento curativo es la remoción quirúrgica del tumor causante.

Palabras Clave: osteomalacia tumoral, tumores mesenquimáticos, fosfatoninas, FGF-23, hipofosfatemia

Tumoral osteomalacia (TO) or oncogenic osteomalacia is a paraneoplastic síndrome secondary to renal loss of phosphate. Is is a rare disease, with approximately 130 cases in the literature. Recently, several bone-derived factors have been described which participate in phosphorus homeostasis; they are called ?phosphatonins? and the best known is the Fibroblastic Growth Factor 23 (FGF-23). It is a polypeptidic hormone, present in the serum of normal subjects. It has been pathophysiologically related to three types of hypophosphatemic rickets/osteomalacia: X-linked (XLH), autosomal dominant (ADHR), and TO. Tumors responsible of TO are mesenchymatic in origin, small, asymptomatic, and of uncertain localization. The syndrome has been related to malignant neoplasias as well. Diagnosis requires documentation of hypophosphatemia and low tubular reabsorption of phosphorus. A negative family history is important. CT and MRI are not very useful in the localization of the tumor. More recently whole body scans with somatostatin analogs, and PET scans using 18F-fluorodeoxyglucose have shown better sensitivity. Definitive diagnosis is made when the metabolic abnormalities disappear after surgical removal of the tumor. Medical treatment is done with oral calcitriol and phosphate at high doses, which usually are not well tolerated. Some recent reports indicate the usefulness of s.c. octreotide and of an oral calcimimetic (cinacalcet). But the only definitive treatment is surgical removal of the causative tumor.


Keywords: tumoral osteomalacia, mesenchymatic tumors, phosphatonins, FGF-23, hypophosphatemia

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