Tipo de Articulo: Casusticas

Titulo: Displasia fibrosa poliosttica: revisin de la literatura y reporte de caso

Title: Polyostotic fibrous dysplasia: literature review and case report

Actual. Osteol 12(1):57:63, 2016

Autor(es): , Virgilio E. Failoc-Rojas, Juan A. Legua-Cerna


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La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad rara causada por una mutacin gentica espordica y congnita donde existe un trastorno en la maduracin del mesnquima seo. Se presenta un paciente de sexo masculino de 27 aos, con antecedentes de fractura de tabique nasal y dolor en la regin frontal asociada a nuseas e imposibilidad para caminar desde hace ocho aos. Al examen fsico se encuentra asimetra craneofacial, disminucin de la agudeza visual e hipoacusia bilateral. La resonancia magntica cerebral revela hiperostosis y disminucin de volumen del cerebro, cerebelo y senos paranasales. La exploracin radiolgica revela aumento difuso del volumen del componente medular seo con compromiso poliosttico. Se diagnostica displasia fibrosa sea poliosttica sobre la base de los datos clnicos y de imgenes. El diagnstico de este paciente fue tardo. Se ha reportado que, en pacientes jvenes, el diagnstico de displasia fibrosa es radiolgico y que, en raras ocasiones se requiere biopsia sea.

Palabras clave: displasia fibrosa poliosttica, hiperostosis.

Fibrous dysplasia (FD) is a rare disease caused by a sporadic genetic mutation that generates a disruption in the bone mesenchymal maturation of bone mesenchyme. We showed a 27 year old male patient, with a history of nasal septum fracture and frontal region pain associated with nausea, walking disability for eight years. At the physical examination we found craniofacial asymmetry, decreased visual acuity, and bilateral deafness. Brain magnetic resonance imaging revealed hyperostosis and decreased volume of brain volume, cerebellum and sinuses. Skeletal survey revealed diffuse enlargement of the bone marrow component and polyostotic involvement. Diagnosis of polyostotic fibrous dysplasia bone was based on clinical and imaging data. The diagnosis of this patient was late. It has been reported that in young patients the radiological diagnosis is FD, rarely requiring bone biopsy.

Key words: polyostotic fibrous dysplasia, hiperostosis.

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