Tipo de Articulo: Casuísticas

Titulo: Osteólisis multicéntrica no hereditaria con nefropatía: reporte de un caso y revisión de la literatura

Title: No hereditary multicentric osteolysis with nephropathy: report of a case and review of the literature

Actual. Osteol 9(2):217:224, 2013

Autor(es): Leandro Ferreyra- Garrott, Gabriel Meneses, Luisa Plantalech


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La osteólisis idiopática multicéntrica (OIM) se caracteriza por el compromiso de carpos y de tarsos, con inflamación y dolor; se inicia en la infancia y se autolimita en la 2a o 3a década de la vida. Según Hardegger, se describen tipos hereditarios dominantes (tipo I) o recesivos asociados a osteoporosis (tipo II), OIM esporádicas con compromiso renal (tipo III) u osteólisis masiva monocéntrica (tipo IV). El tipo V se caracteriza por clínica similar al tipo II asociada a lesiones oculares o dermatológicas y talla baja. En esta oportunidad se presenta el caso clínico de una OIM tipo III. Consulta un varón de 50 años con antecedentes de dolor, tumefacción y deformidad en ambos carpos y tarsos y compromiso funcional de inicio en la infancia. A los 34 años presenta proteinuria, edemas e hipertensión arterial, desarrolla insuficiencia renal crónica (ICR). Se realizó trasplante renal. Sin antecedentes familiares de OIM. Se comprueba: disminución en la función de ambas manos, limitación en la extensión de muñeca y deformidad en los dedos, y distrofia muscular de antebrazos y piernas. Camina con dificultad. En las radiografías se observa ausencia de huesos del carpo y tarso, osteólisis en algunas falanges. Se indica tratamiento con bifosfonatos, vitamina D y rehabilitación. El paciente presenta OIM asociada a IRC e hipertensión arterial. Por carecer de antecedentes familiares se la considera OIM del tipo III. La OIM es una enfermedad infrecuente; el diagnóstico oportuno evita tratamientos innecesarios y permite tratar la enfermedad renal y la hipertensión en estadios más tempranos.

Palabras clave: osteólisis idiopática multicéntrica, nefropatía, osteólisis carpo-tarsal, herencia.

Idiopathic Multicentric Osteolysis (IMO) is a rare disease characterized by osteolysis of carpus and tarsus, with inflammation and pain with onset in childhood and arrest y the second or third decade. It is classified by Hardegger in 5 Types, 1: Hereditary IMO with dominant transmission. 2: Hereditary IMO with recessive transmission. 3: Non Hereditary IMO, associated with nephropathy and hypertension. 4: Gorham´s Syndrome: massive osteolysis and replacement of bone by lymphatic or blood vessel tissue. 5: Winchester Syndrome: IMO with short stature, contractures, thick skin, corneal opacities and osteoporosis. A 50 year old male with a history of pain, swelling and deformity in both wrists and tarsi evolving from age 4, attends the consultation. He has functional involvement of hands and feet. At age 34 he had referred the presence of proteinuria, edema and hypertension, and developed chronic renal falilure (CRF). Dialysis and renal transplantation were indicated. No family history of IMO. Findings: Reduced function of boths hands, limited range of wrist and finger deformity, muscular forearms and legs dystrophy. He walked with difficulty. It is observed on radiographs, absence of carpal and tarsal bones, phalanges commitment. Physiotherapy rehabilitation and treatment with bisphosphonates and vitamin D was indicated. A patient with IMO associated with CRF and hypertension, was presented. He has absence of family history. It is considered Type III IMO. The IMO is a rare diseases, early diagnosis prevents unnecessary treatment and can treat kidney disease and hypertension at an earlier stage.

Key words: idiopathic multicentric osteolysis, nephropaty, carpal-tarsal osteolysis, inheritance.

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